गैलेक्टोसिमिया, एक विरासत में मिली बीमारी, 62, 000 नवजात शिशुओं में से एक को प्रभावित करती है, मर्क मैनुअल ऑनलाइन मेडिकल लाइब्रेरी रिपोर्टें। इन बच्चों में एंजाइम की कमी होती है जो ग्लूकोज के लिए ग्लैक्टोस, एक दूध की शक्कर में परिवर्तित होती है क्लासिक और सबसे सामान्य रूप वाले लोग गैलेक्टोज-1-फॉस्फेट यूरिडिल ट्रांससास, या गैल्ट के साथ होते हैं। गैलेक्टोसिमिया विशेष रूप से नवजात शिशुओं के लिए खतरनाक है, जिनके पूरे आहार में दूध होते हैं नवजात जांच से पता चलता है कि गैलेक्टोसिमिया का उपचार तुरंत शुरू हो सकता है, क्षति कम कर सकता है। आहार से गैलेक्टोज को खत्म करने से रोग का उपचार होता है
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परिभाषा
क्लासिक गैलेक्टोसिमिया तब होती है जब एक शिशु दोनों माता-पिता के दोषपूर्ण जीन को संभालती है। दुआर्टे गैलेक्टोसिमिया नामक क्लासिक गैलेक्टोसिमिया का एक प्रकार होता है, जब एक शिशु एक माता-पिता से ड्वारटे संस्करण जीन और दूसरे से एक क्लासिक जीन को प्राप्त करता है। डुएर्टे गैलेक्टोसिमिया वाले बच्चों में गैल्ट जीन पर 25 से 50 प्रतिशत सामान्य एंजाइम गतिविधि होती है, गैलेक्टोसिमिया चिल्ड्रेन वेबसाइट के माता-पिता बताते हैं। डुएर्टे गैलेक्टोसिमिया वाले लोगों में क्लासिक प्रपत्र के साथ लोगों की तुलना में कम आहार प्रतिबंध और जटिलताएं होती हैं।
शिशु आहार
क्लासिक गैलेक्टोसिमिया वाले शिशुओं में लैक्टोज युक्त उत्पाद नहीं हो सकते हैं क्योंकि गैलेक्टोज़, जो आधा लैक्टोज बनाते हैं, खून में बने होते हैं, मस्तिष्क, आंख, गुर्दा और यकृत को नुकसान पहुंचाते हैं। गैलेक्टोसिमिया वाले शिशुओं में जानवर या मानव दूध नहीं हो सकता है और इसके बजाय सोया दूध का उपभोग होना चाहिए।
अन्य प्रतिबंध
हालांकि शिशुओं के लिए दूध का सबसे आम स्रोत है, हालांकि डेयरी उत्पादों के बाहर गैलेक्टोस के स्रोतों को भी वर्जित किया जाता है क्योंकि बच्चे की वृद्धि होती है कई संसाधित खाद्य पदार्थों में लैक्टोज होता है, इसलिए दूध के उत्पादों के लिए लेबल्स जैसे कैसिइन, सूखे दूध ठोस, लैक्टोज, दही और मट्ठा पढ़ना सीखें। अंग मांस, प्रसंस्कृत खाद्य पदार्थों में हाइड कंडिशनर्स और हाइड्रोलाइज्ड प्रोटीन कुछ अतिरिक्त पदार्थ हैं जिन्हें टाला जाना चाहिए। फलियां और किण्वित खाद्य additives, जैसे सोया सॉस, को भी बचा जाना चाहिए। गैलेक्टोसिमिया वाले लोग लैक्टेट, लैक्टिक एसिड, लेक्टिलेट और कैल्शियम यौगिकों को खा सकते हैं क्योंकि उनमें लैक्टोस नहीं है। कुछ दवाओं में भी एक पूरक के रूप में लैक्टोस होते हैं; सुनिश्चित करें कि आपका फार्मासिस्ट आपके प्रतिबंधों को जानता है।
संशोधन
ड्यूर्टे गैलेक्टोसिमिया वाले बच्चों को कम प्रतिबंधित भोजन का पालन करने में सक्षम हो सकता है, पहले साल के लिए गैलेक्टोज सीमित कर सकता है, फिर धीरे-धीरे वस्तुओं को शुरू करने और रक्त के स्तर की जांच, गैलेक्टोसैमिक बच्चों के माता-पिता विभिन्न डॉक्टरों के आहार और ड्यूएर्टे गैलेक्टोसिमिया के बारे में विभिन्न राय हैं, इसलिए अपने डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करें।
लक्षण
गैलेक्टोज युक्त खाना खाने से एलर्जी के रूप में तत्काल प्रतिक्रिया नहीं होती है, लेकिन उल्टी, खराब विकास, सुस्ती, संज्ञानात्मक दोष, पीलिया, आक्षेप और भाषण, चाल और संतुलन की समस्याएं विकसित हो सकती हैं।ओस्टोमालाशिया, या कमजोर और नरम हड्डियां, रक्त में कैल्शियम के उच्च स्तर से हो सकती हैं। मोतियाबिंद आंखों को प्रभावित कर सकते हैं। गैलेक्टोसिमिया के साथ लड़कियां समयपूर्व डिम्बग्रंथि विफलता विकसित कर सकती हैं।
