फेनोइलैलेनेन संवेदनशीलता एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति से होती है जिसे फेनिलकेटोनूरिया या पीकेयू कहा जाता है। पीकेयू के साथ पैदा हुए लोगों में फेनिलाएलिनिन को तोड़ने के लिए जिगर एंजाइम की कमी होती है, लगभग सभी प्रकार के प्रोटीन और कुछ कृत्रिम मिठास में पाए जाने वाले एमिनो एसिड। नवजात शिशुओं के दौरान प्रायहेलेकेटोनुरिया का अक्सर पता लगाया जाता है, और एक विशेष आहार अक्सर विकास के लक्षणों को रोका जा सकता है। हालांकि, इन लोगों को स्थायी रूप से फेनिलएलनिन की मात्रा को सीमित करने की आवश्यकता है यदि पीकेयू के लोग बहुत अधिक फेनिलएलैनिन का उपभोग करते हैं, तो यह हल्के से गंभीर तक के लक्षणों का कारण बन सकता है
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शारीरिक प्रभाव> क्योंकि पीकेयू के लोग फेनिलएलैनिन को तोड़ नहीं सकते हैं, इसकी खपत में एमिनो एसिड का स्तर खून और शरीर के ऊतकों में बढ़ने का कारण बनता है। इससे त्वचा, श्वास और मूत्र का कारण बन सकता है जो एक गंध को विकसित कर सकता है। त्वचा में फेनिलएलनाइन का उच्च स्तर भी एक दाने या एक्जिमा का कारण हो सकता है। बहुत ज्यादा फेनिललैनिन खाने से पीकेयू के साथ उल्टी हुई हो सकती है
अगर पीकेयू वाले बच्चों को विशेष आहार पर नहीं रखा जाता है, तो कई विकास प्रभाव हो सकते हैं। इसमें देरी या धीमी गति से शारीरिक विकास शामिल है, जो अक्सर बहुत छोटे सिर में होता है फेनोइलैनाइन मेलेनिन के संश्लेषण में शामिल है, वर्णक जो बाल देता है और अपने रंग का रंग देता है। नतीजतन, पीकेयू वाले बच्चों में अक्सर परिवार के अन्य सदस्यों की तुलना में हल्का रंग का बाल, त्वचा या आंखें होती हैं।
न्यूरोलॉजिकल इफेक्ट्स
फेनिलेकेटोनूरिया गंभीर न्यूरोलॉजिकल प्रभाव पैदा कर सकता है, जैसे कि दौरे या झटके पीकेयू के साथ बच्चे भी हथियारों और पैरों के अनियंत्रित मरोड़ते आंदोलनों को विकसित कर सकते हैं, और असामान्य स्थिति में उनके हाथों को आराम दे सकते हैं।
